本教区は、１９３７年６月１７日大阪教区の一部であった京都、奈良、三重、滋賀の１府３県をもって京都知牧区として設立され、アメリカのメリノール宣教会に委託された。

　初代教区長はP.バーン師であったが、１９４０年同師の教区長辞任により、古屋義之師が教区長になった。

　１９５１年７月１２日京都知牧区は司教区に昇格、同年９月２１日古屋教区長は初代司教として叙階された。

　１９７６年古屋司教は教区長を辞任、高松教区の田中健一師が同年７月８日司教に任命され、

９月２３日司教に叙階されて教区長に就任した。

　１９９７年3月、田中司教は健康上の理由で引退することになり、後任には大塚喜直師が任命された。同年６月１５日、大塚師は叙階されて教区司教に就任した。